SALUTE – Si tratta di una cura che ad oggi, a causa della rarità di questa malattia, è stata testata su un piccolo gruppo di pazienti, ma ha dato i risultati sperati: oggi è possibile guarire dalla sindrome di Lyell, una delle più aggressive malattie rare della pelle. Accade a Roma, all’IDI – Istituto Dermopatico dell’Immacolata, dove un’equipe di medici, coordinati dal Dr. Biagio Didona, ha scoperto un trattamento farmacologico in grado in circa due settimane di debellare completamente la malattia nei pazienti colpiti, riducendo a zero il tasso di mortalità.
La sindrome di Lyell, detta anche necrolisi epidermica tossica, è una malattia molto rara – circa un caso su un milione all’anno – che si sviluppa come una reazione avversa a un certo farmaco, che può essere diverso da paziente a paziente (antiepilettici, antinfiammatori e alcuni antibiotici). Causa ferite simili a gravi ustioni che possono estendersi anche per tutto il corpo. La sua gravità è anche dovuta al fatto che può colpire anche organi interni causando danni respiratori importanti o nei casi piu’ gravi determinare alterazioni elettrolitiche, cardiologiche e renali. La mortalità per questa malattia va dal 25% al 35% dei casi.
“Per il fatto che questa è una malattia rara, il campione di pazienti che abbiamo trattato è molto piccolo (10 pazienti tra il 2011 e i 2012) e dunque il nostro operato si colloca all’interno delle cosiddette ‘cure compassionevoli’” spiega Didona.“Questa è la ragione per cui a oggi siamo gli unici a proporre questo trattamento, ma i suoi risultati sono davvero importanti, perché rispetto alle terapie precedenti ora siamo in grado di curare definitivamente la malattia. Inoltre, questa nuova cura è anche più economica delle precedenti.”
Il farmaco in questione si chiama etanercept, e viene normalmente utilizzato per la cura della psoriasi. “A beneficiare per prima di questo trattamento è stata una donna gravemente colpita dalla patologia, che presentava lesioni in tutto il corpo ed era gia’ stata trattata senza successo con steroidi in un altro ospedale. Le abbiamo somministrato una fiala da 50 mg di questo farmaco e il miglIoramento clinico è stato subito evidente. Abbiamo utilizzato lo stesso trattamento anche con altri pazienti e il tasso di mortalità è stato pari a zero.”
Tutti i pazienti trattati infatti hanno raggiunto una completa riepitelizzazione senza effetti collaterali, con un tempo medio di guarigione di 8,5 giorni, per un massimo di 12 giorni nei casi più gravi.
Il trattamento con Etanercept inoltre è molto meno costoso rispetto ai trattamenti precedenti, che comunque non curavano la malattia definitivamente. “Una fiala da 50 ml di Etanercept costa circa 1000 euro, mentre un ciclo dei immunoglobuline endovena per un trattamento dai 3 ai 5 giorni costa il triplo, se non di più” spiega Didona. “Inoltre Etanercept non porta con sé effetti collaterali, a differenza del cortisone per esempio e delle stesse immunoglobuline, ed è sufficiente un’iniezione sottocutanea invece dell’endovena, più invasiva.”
Finora buoni risultati insomma, ma per implementare ulteriormente questa cura bisognerà attendere. “Questi dati sono stati infatti resi noto solo il mese scorso – conclude Didona – e trattandosi di cure compassionevoli testate su un numero ristretto di pazienti ad oggi questo trattamento non può essere ancora utilizzato da altre strutture.”
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