Tumori rari: la situazione europea

Pubblicati i risultati dell'analisi di RareCareNet, la rete europea coordinata dall'Istituto Tumori di Milano.

Il progetto RARECAREnet ha aggiornato le stime dell’impatto dei tumori rari in Europa.

SALUTE – Sono due i tratti principali sui tumori rari che emergono dal poderoso studio italiano pubblicato in questi giorni su The Lancet Oncology. Primo, che se pensiamo a una diagnosi di tumore raro in famiglia o tra i nostri conoscenti che si è rivelata particolarmente feroce e che ha lasciato poco spazio alla possibilità di cura e di sopravvivenza dopo 5 anni, dobbiamo sapere che le cose sono migliorate negli ultimi 15 anni: i tassi di sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi sono in crescita per una grossa fetta dei tumori rari, una crescita sensibile anche a distanza di pochi anni. Il caso più eclatante è quello per esempio della leucemia mieloide cronica, il cui tasso di sopravvivenza è passato dal 37,2% del 1999-2001 al 57,9% del 2005-07. In media in una manciata di anni abbiamo assistito a un 3% di pazienti in più vivi a 5 anni dalla diagnosi, questo considerando anche tumori rari particolarmente aggressivi, come il tumore dell’esofago.

Il secondo aspetto importante è che non è vero che una diagnosi di tumore raro è necessariamente più infausta dei tumori non rari: dipende dal tipo di cancro. Sebbene in media la sopravvivenza relativa a tutti i tumori rari è stata del 48% rispetto al 63% che si registra per i tumori comuni, la sopravvivenza relativa a 5 anni è aumentata dal 1999-2001 al 2007-09, in particolare per i tumori ematologici e per i sarcomi. Ed è cosa nota in oncologia, che una sopravvivenza a 5 anni è decisamente un buon segnale. Per diversi tipi di tumori rari si registra oggi una sopravvivenza a 5 anni maggiore del 70% dei pazienti e sono molti anche i tumori rari che oggi presentano percentuali di sopravvivenza a 5 anni del 50%, dove cioè un paziente su due è vivo a 5 anni dalla diagnosi.

 

Elaborazione grafica di Cristina Da Rold. Clicca sull’immagine per una versione interattiva del grafico.

Vale dunque lo stesso che ci mostrano ogni anno i vari rapporti di AIOM sui dati AIRTUM riguardanti i tumori non rari (OggiScienza li ha raccontati qui  e qui): il cancro colpisce sempre di più, circa uno 0,5% l’anno dal 1999 al 2007 nel caso dei tumori rari – a causa dell’invecchiamento della popolazione, dei fattori di rischio che contribuiscono sempre di più, e per una aumentata capacità a diagnosticarli – ma al tempo stesso si muore sempre meno. In realtà vale la pena ricordare il fatto che i cosiddetti tumori rari proprio rari non sono: nel complesso rappresentano una diagnosi di tumore su quattro.

A fare il punto sullo stato dell’arte dei tumori rari in Europa è il RARECAREnet project, un progetto della Comunità Europea coordinato dall’Istituto dei Tumori di Milano, che negli ultimi anni ha aggiornato le stime dell’impatto di queste malattie in Europa, delle loro tendenze temporali nell’incidenza e della sopravvivenza, grazie ai dati provenienti da 94 registri tumori di popolazione per un totale di oltre 2 milioni di diagnosi di circa 200 tipi di tumore maligno raro. “I tumori rari rappresentano infatti enormi sfide sia diagnostiche, cliniche, di decision making e di ricerca clinica”, racconta a OggiScienza Gemma Gatta, dell’Istituto Tumori di Milano, e prima autrice dello studio.

La ricerca si è avvalsa di due fonti di dati: la prima è EUROCARE-5, un database che sin dal 1990 con EUROCARE-1 compie attività di sorveglianza e confronto della sopravvivenza e cura dei malati oncologici in Europa. Il secondo database riguarda uno studio sui volumi ospedalieri e comprende dati di sei registri tumori nazionali di Belgio, Bulgaria, Finlandia, Irlanda, Paesi Bassi, Slovenia e del registro regionale della Navarra (Spagna).

I dati mostrano che il miglioramento della sopravvivenza relativa più elevato si registra come si è detto per la leucemia mieloide cronica, grazie soprattutto a nuovi e più efficaci trattamenti, a partire dal trapianto di cellule staminali. Per molti altri tumori ematologici, nuovi farmaci in combinazione con la radioterapia e i miglioramenti nei trapianti sono stati determinanti per la buona riuscita delle cure. La sopravvivenza è migliorata inoltre per i tumori esofagei, grazie per esempio a una sempre migliore osservazione dell’esofago di Barrett, considerata una condizione precancerosa per il tumore esofageo.

“I progressi non mancano, quello che manca è una visione d’insieme, una centralizzazione e la costruzione di reti efficienti per tutti i tumori rari, la presenza di registri regionali che coprano la nazione, come abbiamo per esempio in Italia. Grazie a questi registri è possibile ricostruire qual è la situazione complessiva del Paese e realizzare un sistema di sorveglianza che aiuti a capire come avere una diagnosi corretta tempestiva e trattamenti efficaci, senza creare disuguaglianze nel Paese”, spiega Gatta. “A questo proposito la joint action europea sui tumori rari, che è ormai al suo primo anno di attività, diventa cruciale. Si tratta di azioni condivise a livello europeo per far sì che i tumori rari vengano inseriti nei piani sanitari nazionali come qualcosa di a sé stante, anche rispetto alle malattie rare”. I tumori rari infatti non sono malattie rare. Le malattie rare sono per la maggior parte malattie genetiche, riguardano una popolazione relativamente giovane, e sono per lo più malattie croniche, mentre i tumori rari sono appunto tumori, solo meno frequenti. Toccano una popolazione in media più anziana, sono ‘episodi acuti’, per lo più condividono fattori di rischio con i tumori più comuni.

“È molto importante che i tumori rari vadano considerati a sé rispetto alle malattie rare – e RARECAREnet è un esempio di questo sforzo europeo – perché richiedono investimenti sanitari diversi rispetto alle esigenze sempre importantissime delle malattie rare, che per esempio non hanno registri di popolazione, che invece abbiamo per i tumori, e che sono importanti per enti come l’EMA, l’Agenzia Europea del Farmaco”, prosegue Gatta.

“Quello che studi come questo ci permettono di capire è anche come migliorare i servizi sanitari per questo tipo di pazienti e quindi migliorare i risultati in termini di sopravvivenza. In questo senso secondo noi è necessario puntare sulla centralizzazione delle cure in ospedali competenti e sulla creazione di reti, cioè potenziare i centri più grandi e con un ampio ventaglio di competenze e di connessioni con altri centri periferici” prosegue l’autrice. “Questo è importante perché solo con l’esperienza dovuta al numero di casi diagnosticati e curati si possono sviluppare capacità e conoscenza nei confronti di questi ‘rari’ pazienti. La condivisione internazionale delle competenze è fondamentale, e quindi il collegamento con altri centri di alto volume per la condivisione dei pazienti, per potenziare anche studi clinici. Un’altra iniziativa europea importante per queste malattie rare è lo sviluppo di European Reference Network, cioè di reti nazionali all’interno di una rete europea per meglio organizzare la condivisione, la cura e la ricerca dei tumori rari.”

“Sebbene centralizzare porti sempre con sé anche possibili svantaggi, a partire da liste d’attesa più lunghe, con conseguenti disagi e possibili effetti negativi sul risultato – conclude Gatta – la diagnosi e il trattamento nei centri di riferimento potrebbero essere più accurati sia perché questi ultimi beneficiano di più casi, che per i tumori rari è un fattore importante, sia perché spesso i centri più grandi sono collegati a centri di ricerca che partecipano a dibattiti e ricerche internazionali. E fare rete per i tumori rari è fondamentale”.

@CristinaDaRold

Leggi anche: Sopravvivere al cancro oggi

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Informazioni su Cristina Da Rold ()
Freelance (data) journalist and scientific communicator

2 Commenti su Tumori rari: la situazione europea

  1. Cristina Da Rold // 7 luglio 2017 alle 19:05 // Rispondi

    L’ha ribloggato su Cristina Da Rold.

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